ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ:MIA ΣΠΑΝΙΑ ΟΜΑΔΑ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ

ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ

 

Με αυτόν τον όρο χαρακτηρίζεται μια σπάνια ομάδα νοσημάτων του συνδετικού ιστού που κύριο χαρακτηριστικό τους είναι η αύξηση της παραγωγής συνδετικού ιστού στο δέρμα με αποτέλεσμα την πάχυνση του και την σκλήρυνση του. Εντούτοις , σε ορισμένους τύπους σκληροδέρματος προσβάλλονται και τα αγγεία καθώς και εσωτερικά όργανα όπως οι πνεύμονες, η καρδιά και οι νεφροί.

Η συχνότητα εμφάνισης στον γενικό πληθυσμό είναι  30 άτομα στα 100.000, συχνότερα προσβάλει τις γυναίκες (σε αναλογία 4:1) και παρουσιάζεται συνήθως σε ηλικίες μεταξύ 25 και 50 ετών.

Τύποι σκληροδέρματος : έχουμε δύο κυρίως τύπους

1.       Το εντοπισμένο σκληρόδερμα. Η βλάβη περιορίζεται στο δέρμα και σε ορισμένες περιπτώσεις στους υποκείμενους μύες, όχι όμως σε εσωτερικά όργανα. Δεν εξελίσσεται στη συστηματική μορφή της νόσου και σπάνια οδηγεί σε αναπηρία. Υποκατηγορίες του εντοπισμένου σκληροδέρματος είναι:

a.       Μορφέα (εντοπισμένη ή γενικευμένη): τοπικές βλάβες του δέρματος διαμέτρου από 1-30 εκ.  όπου το δέρμα έχει φιλντισένια απόχρωση με μειωμένη εφίδρωση και τριχοφυΐα. Εντοπίζονται κυρίως στον κορμό.

b.      Ταινιοειδές Σκληρόδερμα: γραμμική βλάβη που εμφανίζεται σε κάποιο άκρο ή στο μέτωπο και μοιάζει σαν «ουλή από ξίφος»(γαλλικός όρος «en coup de sabre»).

2.       Συστηματικό σκληρόδερμα. Η νόσος δεν περιορίζεται  μόνο στο δέρμα αλλά προσβάλει και τα αιμοφόρα αγγεία και ζωτικά όργανα. Υποδιαιρείται σε:

a.       Περιορισμένο σκληρόδερμα: η προσβολή του δέρματος στα χέρια και τα πόδια περιορίζεται μέχρι τους αγκώνες και τα γόνατα αντίστοιχα ενώ προσβάλλεται και το πρόσωπο με ρυτίδωση των χειλιών και μείωση του εύρους των σχισμών του στόματος.

b.      Διάχυτο σκληρόδερμα: μπορεί να προσβληθεί το δέρμα σε όλο το σώμα των ασθενών

Κλινικά συμπτώματα συστηματικού σκληροδέρματος (εκτός από την σκλήρυνση του δέρματος) είναι:

·         Φαινόμενο Raynaud: Λόγω σπασμού τον αιμοφόρων αγγείων των χεριών και των ποδιών ιδιαίτερα σε καταστάσεις στρες και ψύχους τα άκρα εμφανίζουν μια τριχρωμία. Αρχικά γίνονται ωχρά μετά κυανά και όταν αποκαθίσταται η κυκλοφορία γίνονται ερυθρά. Αυτό το φαινόμενο μπορεί να προηγηθεί αρκετά χρόνια πριν την εμφάνιση των υπόλοιπων συμπτωμάτων του σκληροδέρματος αλλά δεν είναι ειδικό σύμπτωμα αυτής της νόσου.

·         Ασβέστωση : εναπόθεση ασβεστίου στον συνδετικό ιστό. Τυπικά συναντάται στα δάκτυλα, στους αγκώνες, τα γόνατα και το πρόσωπο.

                

·         Τηλεαγγειεκτασίες: εντοπισμένες ερυθρές κηλίδες στα χέρια και το πρόσωπο, που οφείλονται στην διεύρυνση αιμοφόρων αγγείων.

·         Διαταραχές στην κινητικότητα του οισοφάγου και κατ’επέκταση όλου του γαστρεντερικού συστήματος με αποτέλεσμα δυσκαταποσία,  γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, δυσκοιλιότητα ή διάρροιες .

·         Προσβολή των πνευμόνων και της καρδιάς (πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση). Αποτελεί την σοβαρότερη εξέλιξη της νόσου και εκδηλώνεται  με αρχικά συμπτώματα την  δύσπνοια και την εύκολη κόπωση κατά τις καθημερινές δραστηριότητες ενώ αργότερα και χωρίς την κατάλληλη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική και καρδιακή ανεπάρκεια.

·         Προσβολή των νεφρών με σημαντικότερο σύμπτωμα την υπερτασική κρίση.

Οι ασθενείς με προσβολή ταυτόχρονα του καρδιοαναπνευστικού συστήματος, των νεφρών και του γαστρεντερικού συστήματος έχουν φτωχή πρόγνωση αλλά ευτυχώς αυτό παρατηρείται σε λιγότερο από το ένα τρίτο των ασθενών.

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται στην κλινική εικόνα και σε ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις για την ανεύρεση των ειδικών αντισωμάτων για το περιορισμένο (αντικεντρομεριδιακά αντισώματα) και το διάχυτο ( αντι scl-70) σκληρόδερμα.

Αντιμετώπιση του σκληροδέρματος

Όπως σε όλα τα πολυσυστηματικά νοσήματα χρειάζεται η συνεργασία  μιας ομάδας ιατρών (δερματολόγο, καρδιολόγο, πνευμονολόγο, νεφρολόγο)με τον ρευματολόγο να είναι ο συντονιστής της θεραπευτικής αγωγής. Επίσης είναι εξίσου σημαντική η συμβολή και άλλων επαγγελματιών υγείας: νοσηλευτών, εργοθεραπευτών, φυσιοθεραπευτών, ψυχολόγων, κοινωνικών λειτουργών κ.α. για την σωστή υποστήριξη αυτών των ασθενών.

Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει τρόπος αντιμετώπισης της υποκείμενης αιτίας, η αντιμετώπιση εστιάζεται στην ανακούφιση του ασθενή από τα συμπτώματα και στον περιορισμό της βλάβης.

            

ü  Φαινόμενο Raynaud

o   Διακοπή του καπνίσματος

o   Αποφυγή στην έκθεση στο κρύο (ζεστά ρούχα, γάντια)

o   Φαρμακευτική αγωγή κυρίως με αναστολείς των διαύλων ασβεστίου. Σε ποιο σοβαρές καταστάσεις όπου υπάρχει ο κίνδυνος εμφάνισης ελκών στο δέρμα των δαχτύλων χορηγούνται   ισχυρότερα αγγειοδιασταλτικά φάρμακα.

ü  Σκληρόδερμα, δυσκαμψία

o   Τακτική άσκηση για την αύξηση ή τουλάχιστον διατήρηση του εύρους κινητικότητας των αρθρώσεων. Η κολύμβηση θεωρείται η ιδανικότερη άσκηση.

o   Παυσίπονα ή ΜΣΑΦ για την αντιμετώπιση του πόνου σε βαρύτερες καταστάσεις  λήψη κορτιζόνης.

                  

o   Μετά από το μπάνιο (όχι με καυτό νερό) χρήση ενυδατικής κρέμας

o   Αποφεύγουμε την επαφή με σκόνες ή υγρά καθαρισμού του σπιτιού και καυστικές χημικές ουσίες

ü  Γαστρεντερικές διαταραχές

o   Τρώτε μικρά και συχνά γεύματα

 

o   Αποφυγή λιπαρών τροφών, καφέ, αναψυκτικών,καρυκεύματα.

o   Φάρμακα: αναστολείς αντλίας πρωτονίων για τον οπισθοστερνικό καύσο, γαστροκινητικά, αντιβιοτικά

ü  Πνεύμονες

o   Πνευμονική ίνωση: αντιμετωπίζεται με φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα (κύκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη) και υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών.

o   Πνευμονική υπέρταση: αντιμετωπίζεται με υποστηρικτική αγωγή(αντιπηκτικά, οξυγόνο, καρδιοτονωτικά)και  φάρμακα που διαστέλλουν τα αιμοφόρα αγγεία όπως προστανοειδή, ανταγωνιστές των υποδοχέων της ενδοθηλίνης, αναστολείς της φωφοδιαστεράσης 5.

o   Τακτικός πνευμονολογικός  έλεγχος

o   Εμβολιασμός κατά της γρίπης και του πνευμονιόκοκκου.

ü  Καρδιακές διαταραχές : ίνωση, καρδιακή ανεπάρκεια, μυοκαρδίτιδα, αρρυθμίες. Η αντιμετώπιση μπορεί να είναι φαρμακευτική ή χειρουργική.

ü  Νεφρικές διαταραχές

o   Τακτικός έλεγχος της αρτηριακής πίεσης

                  ο  Σε περίπτωση υπέρτασης λήψη αναστολέων του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης


 Η σωστή ενημέρωση, η αναζήτηση υποστήριξης από τον οικογενειακό κύκλο και από ομάδες ασθενών με το ίδιο πρόβλημα, η σωστή συνεργασία και επικοινωνία για οποιοδήποτε πρόβλημα  με την θεραπευτική ομάδα και η υπομονή από την πλευρά του ασθενή είναι η βάση για την καλύτερη έκβαση μιας χρόνιας και δύσκολης νόσου όπως το σκληρόδερμα


 ΑΡΘΡΟ: ΞΕΝΟΣ ΙΩΑΝΝΗΣ

ΙΑΤΡΟΣ-ΕΙΔΙΚΟΣ ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΟΣ
πτυχ.University of Bologna
Eιδικευθείς Κ.Α.Τ. Αθηνών
Ρευματολογικό Ιατρείο και Οστεοπόρωσης Βεροιας
FB:  Ιωαννης Ξενος   ΣΕΛΙΔΑ Ιατρείο Ρευματικών παθήσεων & Οστεοπόρωσης Βέροιας-ΙΩΑΝΝΗΣ.Μ.ΞΕΝΟΣ 

SITE:  http://www.xenosioannisdoctor.com